BEHCET DISEASE : MENGENALI VASKULITIS SISTEMIK LANGKA MULAI DARI AWITAN HINGGA TATALAKSANA

  • Nofiana Ayu Risqiana Sari Universitas Mataram
  • Diajeng Aesya Mutiara Firdausy
  • Ima Arum Lestarini
Keywords: Vaskulitis, Behcet’s disease

Abstract

Behçet’s disease adalah kelainan langka dan menyebabkan  vaskulitis sistemik dengan manifestasi klinis yang melibatkan multiorgan. Kelainan ini umumnya ditemukan pada negara-negara di sepanjang jalur sutra terutama negara di Timur Tengah. Turki merupakan salah satu negara dengan prevalensi yang tinggi. Penyebab penyakit ini belum diketahui secara pasti, namun kombinasi faktor genetik berupa keterlibatan gen HLA-B51 dan faktor lingkungan berupa infeksi virus herpes simpleks atau bakteri spesies Streptococcus turut berperan dalam mencetus penyakit ini. Manifestasi klinis multiorgan yang paling sering ditunjukkan pada penyakit ini meliputi ulserasi oral, ulkus genital, uveitis, tromboflebitis superfisial dan lain sebagainya. Diagnosis kasus dilakukan berdasarkan kriteria klinis dengan instrumen yang digunakan saat ini merujuk pada International Criteria for Behcet’s Disease . Tatalaksana yang diberikan pada penyakit ini bergantung pada manifestasi klinis yang muncul dengan tujuan terapi untuk meningkatkan kualitas hidup pasien. Beberapa komplikasi dari penyakit ini seperti kebutaan akibat uveitis yang tidak segera mendapat pengobatan bahkan kematian akibat aneurisma arteri pulmonalis. Prognosis yang buruk ditemukan pada pasien dengan manifestasi klinis tertentu.

References

1. Zeidan MJ, Saadoun D, Garrido M, Klatzmann D, Six A, Cacoub P. Behçet’s disease physiopathology: a contemporary review. Autoimmun Highlights. 2016;7(1):1–12.
2. Leccese P, Alpsoy E. Behçet’s disease: An overview of etiopathogenesis. Front Immunol. 2019;10(MAY).
3. Ferizi M, Gerqari A, Ferizi M. Behçet’s disease – case presentation and review literature. Open Access Maced J Med Sci. 2018;6(10):1871
4. Rokutanda R, Kishimoto M, Okada M. Update on the Diagnosis and Management of Behçet’s disease. Open Access Rheumatol Res Rev. 2014;7(12):1–8.
5. Nair JR, Moots RJ. Behcet ’ s disease. 2017;17(1):71–7.
6. Adil A, Goyal A, Bansal P dkk. Behcet disease [Internet]. Vol. 83. StatPearsl; 2020. p. 915–8. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470257/
7. Yildiz M, Koker O, Adrovic A, Sahin S, Barut K, Kasapcopur O. Pediatric Behçet’s disease - clinical aspects and current concepts. Eur J Rheumatol. 2020;7(1):38–47.
8. Antonieta M, Scherrer R, Garcia LC. Behçet ´ s disease?: review with emphasis on dermatological aspects *. Contin Med Educ. 2014;92(4):452–64.
9. Davatchi F, Chams-Davatchi C, Ghodsi Z, Shahram F, Nadji A, Shams H, et al. Diagnostic value of pathergy test in Behcet’s disease according to the change of incidence over the time. Clin Rheumatol. 2011;30(9):1151–5.
10. Saleh Z, Arayssi T. Update on the therapy of Behçet disease. Ther Adv Chronic Dis. 2014;5(3):112–34.
11. NCH Healthcare. Disease and Conditions Behcet’s Disease. 2019; Available from: https://www.nchmd.org/education/mayo-health-library/details/Conditions Behcet’s Disease. 2019; Available from: https://www.nchmd.org/education/mayo-health-library/details/CON-An overview of etiopathogenesis. Front Immunol. 2019;10(MAY).
3. Ferizi M, Gerqari A, Ferizi M. Behçet’s disease – case presentation and review literature. Open Access Maced J Med Sci. 2018;6(10):1871
4. Rokutanda R, Kishimoto M, Okada M. Update on the Diagnosis and Management of Behçet’s disease. Open Access Rheumatol Res Rev. 2014;7(12):1–8.
5. Nair JR, Moots RJ. Behcet ’ s disease. 2017;17(1):71–7.
6. Adil A, Goyal A, Bansal P dkk. Behcet disease [Internet]. Vol. 83. StatPearsl; 2020. p. 915–8. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470257/
7. Yildiz M, Koker O, Adrovic A, Sahin S, Barut K, Kasapcopur O. Pediatric Behçet’s disease - clinical aspects and current concepts. Eur J Rheumatol. 2020;7(1):38–47.
8. Antonieta M, Scherrer R, Garcia LC. Behçet ´ s disease?: review with emphasis on dermatological aspects *. Contin Med Educ. 2014;92(4):452–64.
9. Davatchi F, Chams-Davatchi C, Ghodsi Z, Shahram F, Nadji A, Shams H, et al. Diagnostic value of pathergy test in Behcet’s disease according to the change of incidence over the time. Clin Rheumatol. 2011;30(9):1151–5.
10. Saleh Z, Arayssi T. Update on the therapy of Behçet disease. Ther Adv Chronic Dis. 2014;5(3):112–34.
11. NCH Healthcare. Disease and Conditions Behcet’s Disease. 2019; Available from: https://www.nchmd.org/education/mayo-health-library/details/CON-20156912
12. Nicole Davey Ranasinghe M. Behcet Disease Treatment and Management, 2020. komplikasi behcet disease
Published
2022-03-31
Section
Literature Review