TOTAL COLONIC AGANGLIONOSIS: DILEMA DIAGNOSIS DAN DAMPAK JANGKA PANJANG
DOI:
https://doi.org/10.29303/jku.v10i3.496Kata Kunci:
total colonic aganglionosis, hirschsprung, long term outcomeAbstrak
Total colonic aganglionosis (TCA) merupakan salah satu bentuk yang relatif jarang dari penyakit Hirschsprung (HSCR). Angka kejadiannya sekitar 2% -13% dari total kasus HSCR. Penegakkan diagnosis TCA merupakan sebuah tantangan. Total colonic aganglionosis menunjukkan manifestasi klinis yang berbeda dengan standar manifestasi klinis HSCR pada umumnya, baik dari segi klinis, radiologis, maupun histologis. Patofisiologi yang mendasarinya juga diduga disebabkan oleh sejumlah mekanisme patofisiologi yang berbeda dari HSCR tipe lain. Belum jelas apakah TCA hanya merupakan bentuk panjang HSCR atau ekspresi dari penyakit yang berbeda. Selain itu, komplikasi dan dampak jangka panjang paska pembedahan juga menjadi tantangan. Saat ini penatalaksanaan postoperatif yang semakin baik menghasilkan angka mortalitas yang semakin rendah, yaitu kurang dari 5%. Namun angka morbiditasnya masih tinggi. Masalah utama pada TCA bukanlah pada tatalaksana operatifnya, namun terletak pada ketepatan diagnosis dan penanganan komplikasi setelahnya. Peningkatan pada perawatan suportif terutama paska pembedahan, deteksi dini dan tatalaksana yang tepat akan berdampak pada peningkatan kelangsungan hidup pasien dengan TCA.
Referensi
2. Moore S.W., Total colonicic Aganglionosis and Hirschsprung’s Disease: a Review. Pediatr Surg Int. 2015; 31:1–9.
3. Moore S.W., Total colonicic Aganglionosis and Hirschsprung’s Disease: Shades of the Same or Different?. Pediatr Surg Int. 2009;25:659-66.
4. Moore S.W., Zaahl M., Clinical And Genetic Differences In Total colonicic Aganglionosis In Hirschsprung's Disease. Journal of Pediatric Surgery. 2009; 44: 1899–1903.
5. Urla C, Lieber J, Obermayr F, et al. Curgical Treatment of Children with Total colonicic Aganglioosis: Functional and Metabolic Longterm Outcome. BMC Surgery. 2018; 18(58): 1-7. Available at: https://bmcsurg.biomedcentral.com/track/pdf/10.1186/s12893-018-0383-6.pdf.
6. Anupama B, Zheng S, Xiao X. Ten-yer Experience in the Management of Total colonicic Aganglionosis. Journal of Pediatric Surgery. 2007; 42: 1671-1676.
7. Raboei EH. Longterm Outcome of Total colonicic Aganglionosis. Pediatric Surgery. 2018; 18:300-302.
8. Fonkalsrud, Hirschsprung’s disease, Dalam: Zinner MJ, Swhartz SI, Ellis H, editors. Maingot’s Abdominal Operation 10th ed, New York: Prentice-Hall intl.inc., 1997
9. Markham LA. Total colonicic Aganglionosis: A Case Study. Neonatal Network. 2001; 20(2): 23-29.
10. Chandelia S, Nangia S, Saili A. Total colonicic Aganglionosis-A Diagnosis Intricacy. Indian J Pediatr. 2012; 1-3.
11. Puri P., Hirschsprung’s disease, dalam: Newborn Surgery 3rd Edition, Hodder Arnold, 2011.
12. Yan J, Sun J, Wu R, et al. Barium Enema Findings in Total colonicic Aganglionosis: A Single-Center, Retrospective Study. BMC Pediatrics. 2020; 20(499): 1-8. Available at: https://bmcpediatr.biomedcentral.com/track/pdf/10.1186/s12887-020-02403-3.pdf.
13. Kartono, D., Penyakit Hirschsprung, Jakarta : Sagung Seto, 2004.
14. Marquez T.T., Acton R.D., Hess D.J., Daniel S.C., Saltzman A., Comprehensive Review Of Procedures For Total colonicic Aganglionosis. Journal of Pediatric Surgery. 2009; 44, 257–265.
15. Martin L.W., Surgical Management of Total colonicic Aganglionosis, Presented at the Annual Meeting of the American Surgical Association. 1972.
16. Laughlin DM, Friedmacher F, Puri P. Total colonicic aganglionosis: A Systematic Review and Meta-Analysis of Long-term Clinical Outcome. Pediatric Surgery International. 2012; 28: 773-779.
17. Stenstrom P, Kyrklund K, Brautigam M, et al. Total colonicic Aganglionosis: Multicentre Study of Surgical Treatment and Patient-Reported Outcomes up to Adulthood. BJS Open. 2020; 1-11.
