BEHCET DISEASE : MENGENALI VASKULITIS SISTEMIK LANGKA MULAI DARI AWITAN HINGGA TATALAKSANA

Abstrak

Behçet’s disease adalah kelainan langka dan menyebabkan  vaskulitis sistemik dengan manifestasi klinis yang melibatkan multiorgan. Kelainan ini umumnya ditemukan pada negara-negara di sepanjang jalur sutra terutama negara di Timur Tengah. Turki merupakan salah satu negara dengan prevalensi yang tinggi. Penyebab penyakit ini belum diketahui secara pasti, namun kombinasi faktor genetik berupa keterlibatan gen HLA-B51 dan faktor lingkungan berupa infeksi virus herpes simpleks atau bakteri spesies Streptococcus turut berperan dalam mencetus penyakit ini. Manifestasi klinis multiorgan yang paling sering ditunjukkan pada penyakit ini meliputi ulserasi oral, ulkus genital, uveitis, tromboflebitis superfisial dan lain sebagainya. Diagnosis kasus dilakukan berdasarkan kriteria klinis dengan instrumen yang digunakan saat ini merujuk pada International Criteria for Behcet’s Disease . Tatalaksana yang diberikan pada penyakit ini bergantung pada manifestasi klinis yang muncul dengan tujuan terapi untuk meningkatkan kualitas hidup pasien. Beberapa komplikasi dari penyakit ini seperti kebutaan akibat uveitis yang tidak segera mendapat pengobatan bahkan kematian akibat aneurisma arteri pulmonalis. Prognosis yang buruk ditemukan pada pasien dengan manifestasi klinis tertentu.